Kuvan Comp Soluble 120 X 100mg

Dose initiale

• Phénylcétonurie: 10 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
• Déficit en BH4 (tétrahydrobioptérine): de 2 à 5 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine
• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche

En cas de réponse suffisante

• Ajustement de la dose entre 5 et 20 mg/kg par jour pour atteindre et maintenir les taux requis
• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
• En cas de déficit en BH4, il est parfois nécessaire de répartir la dose journalière en 2 ou 3 doses pour un effet optimal

En cas de réponse insuffisante après 1 semaine

• Augmentation jusqu'à 20 mg/kg/jour
• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche
• Vérifier le taux de phénylalanine chaque semaine pendant 1 mois

En cas de réponse insuffisante après 1 mois

• Ne pas poursuivre le traitement

Mode d'administration

• Au cours d'un repas (meilleure absorption)
• Habituellement, en une seule prise quotidienne, à la même heure chaque jour, de préférence le matin
• Dissoudre le(s) comprimé(s) dans un verre d'eau (max. 120 ml pour les enfants, entre 120 et 240 ml pour les adultes) et absorber dans les 20 minutes
• Dose < 100 mg: dissoudre un comprimé dans 100 ml d'eau et mesurer précisément le volume correspondant à la dose souhaitée
• On peut écraser les comprimés pour accélérer la dissolution
• Des petites particules peuvent être visibles dans la solution

Hyperphénylalaninémie

• chez l'adulte et chez l'enfant âgé à partir de 4 ans atteints de phénylcétonurie
• chez l'adulte et chez l'enfant à partir de 4 ans atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)